Sarkoidose: Symptome, Verlauf, Therapie

Die Sarkoidose, auch bekannt unter dem Namen “Morbus Boeck”, ist eine entzündliche Erkrankung, die fast alle Organe des Körpers befallen kann. Typisch sind dabei sogenannte “Granulome”, wobei es sich um kleine, körnchenförmige Ansammlungen von Entzündungszellen handelt. Besonders häufig sind die Lunge und die Lymphknoten betroffen. Die Krankheit kann sowohl akut, als auch chronisch verlaufen, hat jedoch in der Regel eine günstige Prognose.

Sarkoidose – Symptome

Eine Sarkoidose kann einen akuten oder chronischen Verlauf nehmen. Tritt die Erkrankung bereits im Kindesalter auf, spricht man von einer “Early-Onset-Sarkoidose (EOS)”. Da es sich um eine Systemerkrankung handelt, fällt das klinische Erscheinungsbild variabel aus. Meistens sind die Lungen sowie die mediastinalen Lymphknoten betroffen. Dazu findet man häufig Allgemeinsymptome, wie Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiss.

Akuter Verlauf

Der akute Verlauf zieht sich über einige Wochen. Betroffen sind vor allem Haut, Gelenke und Lymphknoten. Weiterhin differenziert man das “Löfgren-Syndrom”: Diese Symptomtrias aus einer bihilären Lymphknotenschwellung (den Lungenstiel beider Seiten betreffend), Erythema nodosum (entzündliche Erkrankung des Unterhautfettgewebes) und Sprunggelenksarthritis betrifft vor allem junge Frauen.

Chronischer Verlauf

Beim chronischen Verlauf äussert sich die Lungenbeteiligung durch Atemnot, trockenen Husten und Thoraxschmerzen. Bei dieser Verlaufsform der Sarkoidose kann allerdings nahezu jedes Organ betroffen sein, häufig sind es mehrere. Mögliche Organmanifestationen abseits der Lunge zeigt die Tabelle im Anschluss.

Komplikationen

Als Komplikation können fibrotische Veränderungen in der Lunge auftreten. Dies wiederum kann zu pulmonaler Hypertonie, einem Cor pulmonale und schliesslich zu einer respiratorischen Insuffizienz führen. Bei Herzbeteiligung können ausserdem folgende Schäden auftreten: Kardiomyopathie, Herzrhythmusstörungen, eingeschränkte Pumpfunktion, plötzlicher Herztod. Weitere mögliche Komplikationen sind:

• Auge: Katarakt, Glaukom, Erblindung
• Nierensteine
• Cholestase

Sarkoidose – Ursachen

Die genaue Ursache der Sarkoidose ist bisher noch unbekannt. Man diskutiert aktuell genetische, immunologische sowie infektiöse Ursachen.

Sarkoidose – Diagnose

Die Diagnosesicherung der Sarkoidose erfolgt anhand verschiedener Parameter. Dabei spielt zunächst die Symptomatik eine entscheidende Rolle. Des Weiteren wird eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs durchgeführt, um die Beteiligung der Lunge zu klassifizieren (siehe nächster Abschnitt). Ebenfalls ist es sinnvoll, eine Biopsie der betroffenen Körperstelle vorzunehmen. Mit der Probe können zum einen andere Ursachen für Granulome, beispielsweise Fremdkörper, Tuberkulose oder Morbus Hodgkin, ausgeschlossen werden. Zum anderen können so die typischen, nicht-verkäsenden Granulome nachgewiesen werden.

Unter dem Mikroskop findet man ausserdem noch zwei wichtige lichtmikroskopische Zeichen: Schaumann- und Asteroid-Körper können unter dem Mikroskop in befallenem Gewebe identifiziert werden. Ein weiteres diagnostisches Verfahren ist die Bronchoskopie, mittels der man eine Probe aus den tiefen unteren Atemwegen gewinnt (sogenannte “bronchoalveoläre Lavage”, kurz “BAL”). Die BAL wird anschliessend weiter untersucht. Bei der Sarkoidose ist es typisch, dass man anhand dieser Probe eine lymphozytäre Alveolitis sowie ein erhöhtes CD4/CD8-Zellverhältnis findet.

Sarkoidose Lunge – Stadien

Den Befall der Lunge charakterisiert man mit Hilfe eines Röntgenbildes in insgesamt fünf Stadien:

Sarkoidose – Therapie

Hinsichtlich der Therapie ist es zunächst wichtig, die vorliegende Verlaufsform zu beachten. Die akute Form ist meist selbstlimitierend, endet also ohne äußere Einflüsse. Eine Behandlung ist jedoch angezeigt, wenn die Funktion der betroffenen Organe gefährdet ist.

Beim chronischen Verlauf kommt hingegen eine immunsuppressive Therapie zum Einsatz. Eine systemische Behandlung ist notwendig, wenn Herz oder Nervensystem betroffen sind oder eine Hyperkalzämie vorliegt. Auch bei einem hochakuten Verlauf mit Fieber ist eine Systemtherapie indiziert. Verwendet werden in erster Linie Glukokortikoide. Zeigt sich unter dieser Therapie keine signifikante Verbesserung, kommen andere Immunsuppressiva, wie Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid oder Chloroquin, zum Einsatz.

Darüber hinaus kann in bestimmten Situationen auch eine symptomatische Therapie sinnvoll sein. Beispielsweise können zur Behandlung von Gelenkbeschwerden, einer Iridozyklitis oder dem Löfgren-Syndrom COX-Hemmer (z. B. Diclofenac) eingenommen werden.

Sarkoidose – Lebenserwartung und Prognose

Insgesamt ist die Prognose der Sarkoidose günstig. Die akute Form heilt in 85 bis 95 Prozent der Fälle innerhalb von sechs Monaten folgenlos aus. Doch auch die chronische Verlaufsform weist eine hohe Spontanheilungsrate auf. Lediglich zehn bis 20 Prozent der Patienten leiden an einem langjährigen aktiven Krankheitsmuster. Die Letalität liegt unter fünf Prozent.

Aufgrund der guten Prognose und der hohen Rückbildungsrate sind Ärzte mit der Therapie eher zurückhalten (“watchful waiting”). Auch nach fünf Jahren ohne Behandlung haben Patienten in den Stadien I bis III keine erhöhte Mortalität. Nichtsdestotrotz sollte die Lungenfunktion im Krankheitsverlauf stets überwacht werden. Zu diesem Zwecke sind Lungenfunktionsuntersuchungen alle drei Monate und eine Röntgenaufnahme des Thorax alle sechs Monate angezeigt.